食管裂孔疝（裂孔疝）
- 掛號(hào)科室：
- 發(fā)病部位：食管
- 傳染性：無(wú)傳染性
- 傳播途徑：
- 多發(fā)人群：所有人群
- 典型癥狀：食管蠕動(dòng)功能減弱 噯氣 腹部不適 胃嵌頓 鈍痛
一、癥狀
不同發(fā)病年齡、不同病理類型的食管裂孔疝臨床表現(xiàn)各有其特點(diǎn)。
1.食管裂孔滑動(dòng)疝的臨床特點(diǎn)
食管裂孔滑動(dòng)疝最常見(jiàn)，占75%～90%。食管、胃食管接合部經(jīng)食管裂孔突至膈上的不同位置，一些病人胃的上部也可同時(shí)疝入。常在臥位時(shí)出現(xiàn)，站立位時(shí)消失。正常情況下，食管、下食管括約肌和胃共同構(gòu)成抗反流機(jī)制。當(dāng)食管胃連接部上升至膈上后，這種機(jī)制受到一定程度的破壞，因此常伴有不同程度的胃食管反流，但只有合并病理性胃食管反流時(shí)才有臨床意義?；颊叱３o(wú)癥狀或癥狀輕微，尤其在體力活動(dòng)受限制的老年人。若發(fā)生癥狀，往往是由于胃食管反流引起反流性食管炎所致，小部分是由于疝的機(jī)械性影響。
(1)疼痛：
疼痛是最常見(jiàn)的癥狀。多于進(jìn)食后0.5～1h或就寢時(shí)發(fā)生，可呈輕微的燒灼樣痛或強(qiáng)烈的灼痛，部位多位于胸骨后(中或下l/3)、劍突下或雙季肋區(qū)，可向上放射到背部?jī)杉珉伍g。伴有噯氣或呃逆。常因體位而異，平臥位、彎腰、蹲下、咳嗽、右側(cè)臥位或飽食后用力吸氣可以誘發(fā)或加重，而站立、半臥位、散步、嘔吐食物或噯氣后可減輕，多能在1h內(nèi)自行緩解。病程長(zhǎng)的病人逐漸掌握了疼痛規(guī)律，已知道如何減輕他們自己的癥狀，但不能完全消除不適感。一些食物如辣椒、洋蔥、酸性或堿性食物、粗硬食物等易誘發(fā)或促使疼痛加重。
引起疼痛的原因多與反流的胃酸刺激食管黏膜引起食管炎、食管痙攣及疝入的胃牽拉膈腳肌纖維有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，正常食管用氣囊擴(kuò)張至直徑3～4cm才出現(xiàn)疼痛，而存在炎癥和過(guò)敏的食管只要稍許擴(kuò)張就能夠誘發(fā)疼痛。由于本病多伴有食管炎、食管狹窄和食管周圍炎等，進(jìn)食時(shí)可導(dǎo)致食團(tuán)停頓上方的食管擴(kuò)張并產(chǎn)生十分嚴(yán)重的疼痛，最嚴(yán)重的疼痛是由第三收縮或痙攣造成，患者常常述說(shuō)有如握緊的拳頭壓進(jìn)胸膛似的感覺(jué)。除進(jìn)食時(shí)下咽動(dòng)作引起痙攣性疼痛外，反流同樣可以產(chǎn)生。食管肌性疼痛是呈痙攣樣或刀割樣痛，與胸骨后燒灼樣痛的分布部位相同，極少數(shù)病例可向雙上肢放射。
此外，約有1/3的食管裂孔疝患者心前區(qū)可出現(xiàn)疼痛，且因疼痛發(fā)作時(shí)刺激迷走神經(jīng)并反射性引起冠狀動(dòng)脈供血不足，心電圖可出現(xiàn)心肌缺血性改變，臨床上酷似冠心病，稱之為食管-冠狀動(dòng)脈綜合征。如果沒(méi)有特殊檢查方法，食管的肌性疼痛與心絞痛很難區(qū)別。況且，食管裂孔疝能誘發(fā)或加重心絞痛，應(yīng)用硝酸甘油和有關(guān)藥物二者都可以緩解。因此應(yīng)警惕二者同時(shí)并存或相互誤診的可能。
(2)胸骨后燒灼樣痛、反流返酸、打嗝和反胃：
主要由胃食管反流引起，多發(fā)生于平臥位，其典型癥狀是胸骨后燒灼樣痛、反流返酸和反胃。有人報(bào)道了2 178例胃食管反流和裂孔疝病人的癥狀、并發(fā)癥發(fā)生率，其中：胸骨后燒灼樣痛85%，體位性加重81%，下咽困難37%，反胃23%，惡心嘔吐21%，聲嘶12%，咽痛3%;心絞痛樣疼痛3%，臂-肩疼痛8%，頸耳痛3%;咳嗽47%，咯血13%，上消化道出血12%。支氣管炎35%，肺炎16%，氣喘及喘鳴16%，誤吸8%，氣短13%。
由于酸性反流物刺激食管黏膜所致，多位于上腹部或胸骨后，可同時(shí)伴有灼熱感，與反流物的酸度和食管黏膜的敏感程度有關(guān)。胸骨后燒灼樣痛不僅與胃食管反流有關(guān)，而且與飲食的酸度有關(guān)，pH低于4.O的飲料(如檸檬汁、橘子汁、葡萄汁、菠蘿汁等)均可引起胸骨后燒灼樣痛。飲白酒、濃咖啡或熱水以及食用蔥、蒜或辣椒后亦可引起胸骨后燒灼樣痛。若同時(shí)有鈍痛、刺痛或絞痛，應(yīng)考慮食管炎的可能。
不同個(gè)體的耐受性有很大的差異，且強(qiáng)度并非總與器質(zhì)性病變的范圍相關(guān)，有些病人主訴胸骨后燒灼樣痛很痛苦，但僅有輕度或無(wú)食管炎癥。
反流多在胸骨后燒灼痛或者灼熱感發(fā)生之前出現(xiàn)，反流物一般不含食物，多以胃酸性分泌物為主。通常反流至食管下段，少數(shù)可反流到咽部或涌入口腔。
是指胃內(nèi)食物在一系列復(fù)雜的非隨意和隨意肌反射作用下逆流入口腔，引起吞咽動(dòng)作再咽下或吐出，在咽部和口腔內(nèi)留有一種酸味或苦味，造成口臭和味覺(jué)的損害。反胃的發(fā)生是突然的及相對(duì)被動(dòng)的。飽餐、用力或體位改變均可引起反胃，患者往往不能勝任有彎腰、抬舉等動(dòng)作的工作。反胃多在夜間睡眠中不知不覺(jué)發(fā)生，液體進(jìn)入喉部可發(fā)生咳嗽，甚至窒息?；颊咝褋?lái)后可見(jiàn)到枕頭上有胃液或膽汁，并有咽喉痛、聲嘶、咳嗽或者口腔內(nèi)有嘔吐物的氣味。
據(jù)研究，胃內(nèi)氣體主要來(lái)自于外界空氣，每吞咽1次平均咽下空氣2ml，吸煙時(shí)每深吸1口約有1ml空氣進(jìn)入胃內(nèi)。如在進(jìn)食、嚼口香糖、嗑瓜子、吸煙時(shí)，伴隨著吞咽、深吸氣可有空氣不斷進(jìn)入胃內(nèi)。此外，食用含氣體較多食物，如饅頭、面包、啤酒、汽水等，以及一些堿性食物進(jìn)入胃內(nèi)與胃酸反應(yīng)可產(chǎn)生較多的二氧化碳?xì)怏w等原因，均可使胃內(nèi)有較多氣體存在。正常情況下，進(jìn)入胃內(nèi)的氧氣、二氧化碳?xì)怏w被吸收，其余進(jìn)入腸道或少部分通過(guò)打嗝排出。食管裂孔疝患者下食管括約肌功能不全，進(jìn)入胃內(nèi)氣體來(lái)不及吸收或排下，而以打嗝的方式排出。
打嗝是一非特異性癥狀，多種疾病均可發(fā)生，但多數(shù)食管裂孔疝有頻繁性打嗝。
2.食管旁疝的臨床特點(diǎn)
食管旁疝的臨床表現(xiàn)主要是由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年，但疝入的胃可壓迫后縱隔、食管、肺而出現(xiàn)癥狀，全胃也可翻轉(zhuǎn)疝入胸腔導(dǎo)致胃扭轉(zhuǎn)、梗阻，而且容易發(fā)生胃嵌頓、血運(yùn)障礙，甚至絞窄壞死、穿孔。與食管裂孔滑動(dòng)疝不同的是，本病較少發(fā)生胃食管反流。
(1)疼痛：
可能由胃通過(guò)裂孔牽拉膈肌腳的肌纖維，或巨大食管旁疝胃大部或全胃疝入發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)、絞窄所致。疝入胃牽伸膈腳肌纖維產(chǎn)生的疼痛，多位于劍突部，并在同一平面向背部或肋緣放射，有時(shí)可擴(kuò)散到頸部、頜部、上胸部、左肩部和左手臂，且多在飽餐后發(fā)生。疝囊小者往往疼痛較重，而疝囊大者則很少出現(xiàn)劇痛。全胃疝入發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)、絞窄可致劇烈絞痛。
(2)咽下困難、吞咽障礙：
多因大的食管旁疝壓迫食管、疝入膈上的胃排空延緩或食管末端扭結(jié)所致。食管旁疝發(fā)生咽下困難時(shí)，食物通過(guò)食管裂孔的機(jī)械梗阻部位是很緩慢的，病人常有胸骨后下部的不適和反胃，但并發(fā)食管炎者極少。
(3)上消化道出血：
疝入胸腔的胃因排空不良并發(fā)胃炎、潰瘍時(shí)可發(fā)生上消化道出血，可嘔吐咖啡色血性物，有20%～30%食管旁疝的病例可發(fā)生嚴(yán)重嘔血。全胃疝入發(fā)生疝嵌頓、扭轉(zhuǎn)時(shí)亦可發(fā)生上消化道出血。
(4)巨大食管旁疝
巨大裂孔疝患者可有胸骨后燒灼樣痛和反流癥狀，少數(shù)可并發(fā)食管炎。有學(xué)者報(bào)道一組巨大裂孔疝病人中，既往有反胃及夜間誤吸癥狀者占40%，胸骨后燒灼樣痛和反流占86%，內(nèi)鏡檢查20%的病人有食管炎。
巨大食管旁疝壓迫心臟、肺和縱隔時(shí)可以產(chǎn)生心悸、胸悶、陣發(fā)性心律失常、心前區(qū)緊束感、氣急、咳嗽、發(fā)紺、呼吸困難、肩頸痛等諸多癥狀。
巨大食管裂孔疝者在胸部可以叩診出不規(guī)則的鼓音區(qū)與濁音區(qū)。飲水后或被振動(dòng)時(shí)，胸部可聽(tīng)到腸鳴音和濺水聲。
3.混合型疝的臨床特點(diǎn)
往往兼有以上2型的特點(diǎn)。
4.幾種特殊裂孔疝的臨床特點(diǎn)
(1)先天性食管裂孔疝的臨床特點(diǎn)：
先天性食管裂孔疝以嬰幼兒多見(jiàn)。因其年幼，一些癥狀不能自述，其臨床特點(diǎn)與成人有所不同。小型滑動(dòng)疝可無(wú)明顯臨床癥狀，或僅有較輕的胃腸道癥狀;而一些較大滑動(dòng)疝，雖有明顯臨床癥狀，但多不典型、不恒定，往往延誤診斷與治療。其常見(jiàn)癥狀有嘔吐、消化道出血、反復(fù)呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。
A.嘔吐：是先天性食管裂孔疝最常見(jiàn)的癥狀。據(jù)報(bào)道80%～95%的患兒有此癥狀。可在出生后第1周內(nèi)發(fā)生，常與體位有明顯關(guān)系，平臥位易吐，坐或立位好轉(zhuǎn)。嘔吐的程度和形式不同，有時(shí)僅表現(xiàn)為輕微的溢奶，有時(shí)可呈嚴(yán)重的噴射性嘔吐。嘔吐物開(kāi)始為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)可含膽汁或咖啡色血性液體。隨著年齡增長(zhǎng)、病兒坐位或給予稠厚飲食喂養(yǎng)后，病情好轉(zhuǎn)、嘔吐減輕;當(dāng)病兒站立和行走后，嘔吐次數(shù)可明顯減少或基本停止。
此外，因胃食管反流明顯伴發(fā)嚴(yán)重食管炎，食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄者，嘔吐次數(shù)亦可逐漸減少。臨床醫(yī)師應(yīng)對(duì)此有所了解，不要誤認(rèn)為病情好轉(zhuǎn)而延誤治療。
B.反流性食管炎癥狀：a.消化道出血：少數(shù)嘔吐嚴(yán)重的病兒，可有消化道出血表現(xiàn)。反流性食管炎早期，其食管下段黏膜因受胃酸刺激，呈炎性充血、糜爛性改變，嘔吐物可有咖啡色血性物，大便潛血陽(yáng)性;隨著病情的進(jìn)展，可發(fā)展成潰瘍性出血，除嘔吐咖啡色血性物外還可出現(xiàn)嘔血、柏油樣便和黑便，但量不多。b.吞咽困難：隨著反流性食管炎病理進(jìn)程的進(jìn)展，當(dāng)炎癥侵及食管肌層并造成食管下端纖維化時(shí)，病兒逐漸出現(xiàn)吞咽困難，如經(jīng)及時(shí)禁食、抗炎等治療可慢慢好轉(zhuǎn);晚期形成瘢痕性狹窄后，則出現(xiàn)食管梗阻表現(xiàn)，如不能進(jìn)固體食物而僅能進(jìn)流質(zhì)食物、吐白色唾液或黏液。
此外，一些幼嬰常常哭吵不安、睡眠不寧，年長(zhǎng)病兒則出現(xiàn)與成人相同的胸骨后疼痛、噯氣和上腹部不適等食管炎癥狀。
C.吸入綜合征：由于胃食管反流多在病兒平臥位出現(xiàn)，尤其睡眠中常常誤吸而導(dǎo)致反復(fù)上呼吸道感染。表現(xiàn)為平臥位睡眠時(shí)發(fā)生嗆咳，反復(fù)出現(xiàn)上呼吸道感染、吸入性肺炎等呼吸道感染等癥狀，亦有突然窒息死亡的報(bào)道。據(jù)統(tǒng)計(jì)，有30%～75%的新生兒或嬰幼兒期食管裂孔疝者是以反復(fù)呼吸道感染就診于小兒內(nèi)科，經(jīng)治療后呼吸道感染癥狀雖有所好轉(zhuǎn)但卻不能治愈。少數(shù)過(guò)敏性體質(zhì)患兒，可因少量胃內(nèi)容物被誤吸，而誘發(fā)與過(guò)敏性哮喘類似的哮喘發(fā)作。
D.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：長(zhǎng)期頻繁的嘔吐、營(yíng)養(yǎng)攝入不足，反流性食管炎所引起的長(zhǎng)時(shí)間嘔血和便血，以及晚期食管下段纖維化形成瘢痕性狹窄影響進(jìn)食等因素，可有營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥，并導(dǎo)致體重增長(zhǎng)和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。
本病一般無(wú)特異性陽(yáng)性體征。體檢可見(jiàn)病兒發(fā)育及營(yíng)養(yǎng)狀況不佳，貧血貌，發(fā)育遲緩，身體瘦小，身高、體重明顯低于同齡兒，血紅蛋白常低于80g/L。發(fā)生誤吸后可有支氣管炎或肺炎的癥狀與體征。
病兒膈食管韌帶發(fā)育良好，食管末段不能滑入后縱隔而是處于正常位置，膈肌的缺損部位在食管裂孔旁，疝入后縱隔的胃底緊靠食管。本病較少發(fā)生胃食管反流，但是疝入的胃底可壓迫后縱隔、食管、肺而出現(xiàn)癥狀，全胃也可翻轉(zhuǎn)疝入胸腔導(dǎo)致胃扭轉(zhuǎn)、梗阻，而且容易發(fā)生胃嵌頓、血運(yùn)障礙，甚至絞窄壞死、穿孔發(fā)生嚴(yán)重感染和中毒性休克。
A.壓迫癥狀：多發(fā)生于進(jìn)食后，由于疝入胸內(nèi)的胃膨脹、擴(kuò)大壓迫后縱隔及周圍組織器官，病兒可有胸骨后受壓不適;食管下段受擠壓可造成梗阻，出現(xiàn)吞咽困難;全胃翻轉(zhuǎn)疝入胸腔發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)梗阻后，膨脹加重，壓迫肺臟出現(xiàn)氣急、胸悶、呼吸困難或發(fā)紺。
B.嘔吐：由于胃的位置異常，易發(fā)生反胃，而出現(xiàn)嘔吐。嘔吐物為胃內(nèi)容物，并發(fā)胃炎、潰瘍時(shí)可嘔吐咖啡色血性物。
C.胃扭轉(zhuǎn)梗阻癥狀：隨著全胃進(jìn)入縱隔后，吞咽空氣不能排出、胃膨脹加重，患兒除胸悶、呼吸障礙外，并有腹痛、嘔吐加重。由于胃膨脹壓力增高，胃底可退回腹腔，而幽門(mén)部被嵌頓在縱隔，如不急癥手術(shù)解除，可發(fā)生胃絞窄、壞死，其病情急劇惡化。表現(xiàn)為胸骨后或上腹部劇烈疼痛、頻繁而嚴(yán)重的嘔吐或吐血、呼吸困難、休克甚至死亡。
(2)孕婦食管裂孔疝：
孕婦食管裂孔疝的病理類型主要為滑動(dòng)型，發(fā)病原因與妊娠期腹內(nèi)壓增大和組織松弛有關(guān)。無(wú)確切的發(fā)病率，根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道， Monge(1956)等行上消化道X線檢查發(fā)現(xiàn)約28.7%的妊娠婦女患有食管裂孔疝。Mixson和Sutherland等(1956)報(bào)道初產(chǎn)婦的發(fā)病率為5%，多產(chǎn)婦的發(fā)病率則為20%。由于產(chǎn)科醫(yī)師對(duì)本病不熟悉、妊娠反應(yīng)或與其他妊娠并發(fā)疾病的一些癥狀與之相似，加上絕大多數(shù)孕婦不愿做X線檢查等原因，很多妊娠期孕婦食管裂孔疝被忽視或被漏診，實(shí)際發(fā)病率可能高于文獻(xiàn)報(bào)道。
多發(fā)生在妊娠的第5個(gè)月以后。越鄰近妊娠晚期，癥狀越重。與普通食管裂孔滑動(dòng)疝相仿，常見(jiàn)癥狀包括胸骨后不適或疼痛、燒灼樣痛、反胃、嘔吐等，亦有平臥位加重、站立位減輕的特點(diǎn)，分娩后上述癥狀絕大多數(shù)消失。孕婦食管裂孔疝多不需要治療，反胃、嘔吐嚴(yán)重者可適當(dāng)處理。一般經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為，分娩后幾乎均恢復(fù)正常。
孕婦食管裂孔疝具有：
①癥狀不在妊娠早期出現(xiàn)，多在妊娠的第5個(gè)月以后出現(xiàn);
②越鄰近妊娠晚期，癥狀越重，而且與體位有關(guān)等特點(diǎn)?？膳c妊娠反應(yīng)相鑒別。
(3)手術(shù)后食管裂孔疝：
手術(shù)后食管裂孔疝多發(fā)生于迷走神經(jīng)切斷、Heller手術(shù)和近端胃切除等手術(shù)后。還有一部分病例可能術(shù)前就有裂孔疝，而術(shù)后才明顯出現(xiàn)胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀。其發(fā)病原因可能與在賁門(mén)部位做手術(shù)破壞了食管裂孔和腹腔內(nèi)的胃食管周圍的固定韌帶有關(guān)。
(4)創(chuàng)傷性食管裂孔疝：
由于胸部或腹部的暴力損傷破壞了食管裂孔部位的組織結(jié)構(gòu)和正常解剖關(guān)系，創(chuàng)傷后可能發(fā)生食管裂孔疝。創(chuàng)傷性食管裂孔疝在受傷早期多被其他癥狀所掩蓋，易忽略。往住損傷愈合后，胸骨后不適或疼痛、胸骨后燒灼樣痛、反胃、嘔吐等癥狀存在很長(zhǎng)時(shí)間經(jīng)仔細(xì)檢查被發(fā)現(xiàn)。
結(jié)合以上臨床特點(diǎn)及以下幾項(xiàng)檢查應(yīng)當(dāng)考慮為食管裂孔滑動(dòng)疝：
①X線食管、胃造影檢查：食管末段、胃食管交界部、部分胃經(jīng)食管裂孔疝至膈上，且胃底和賁門(mén)隨體位改變而上下移動(dòng)，His角變鈍，胃食管反流，食管擴(kuò)張，其裂孔開(kāi)大;
②內(nèi)窺鏡檢查：食管黏膜有水腫、充血、糜爛、潰瘍、出血、狹窄等不同程度病理改變，賁門(mén)口松弛，胃黏膜疝入食管腔等;
③核素99mTc掃描顯示胃的影像形狀改變，如食管裂孔滑動(dòng)疝胃角消失呈圓錐形，食管旁疝胃的形狀呈啞鈴形改變。
如病人進(jìn)食后有胸骨后受壓不適或出現(xiàn)吞咽困難，全胃疝入胸腔發(fā)生胃扭轉(zhuǎn)梗阻，出現(xiàn)氣急、胸悶、呼吸困難;X線檢查如有：食管末段位于腹腔內(nèi)、賁門(mén)固定、無(wú)胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后縱隔下部或全胃疝入并扭轉(zhuǎn)的征象時(shí)，應(yīng)考慮為食管旁疝。
二、診斷
根據(jù)病史、臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查資料可以診斷。
一、發(fā)病原因
正常食管裂孔由左膈肌第1～4腰椎向前分為左右兩翼，亦可起于左膈腳(第1～3腰椎前)，猶如圍繞頸而形成，裂孔縱徑3～5cm，橫徑2cm。在食管裂孔處有數(shù)層組織，如胸膜，縱隔脂肪、胸內(nèi)筋膜、腹內(nèi)筋膜等，將胸腔與腹腔分隔。食管裂孔在反流中有重要作用，胃食管結(jié)合部周圍膈食管裂孔的肌肉如同彈簧夾，其有節(jié)律地收縮與吸氣運(yùn)動(dòng)同步。食管裂孔周圍肌肉收縮時(shí)向下?tīng)坷彻懿⒃黾悠鋸澢嵌?，有助于食管下段關(guān)閉，從而防止了胃食管反流。
此外，胃食管結(jié)合部(從食管移行到胃的部分)在抗反流中亦有重要作用，該部位于膈肌下方鄰近的腹腔內(nèi)，通過(guò)食管下段(裂孔上下各1～2cm)環(huán)形肌纖維的張力性收縮、胸腹腔之間的壓力差作用、膈肌腳的彈簧夾夾閉作用等，使其在靜息狀態(tài)下腔內(nèi)壓力既高于頸胸段食管，又高于其下的胃底部(大于胃內(nèi)壓力15～25cmH2O)，從而保持關(guān)閉。吞咽進(jìn)食后立即松弛，保證吞咽食物按食管到胃的單方向運(yùn)動(dòng)。
其次，食管腹腔段的適宜長(zhǎng)度(新生兒0.3～1.4cm，10歲0.3～1.5cm，成人0.4～3.4cm)則是保證食管下端在靜息下保持閉合狀態(tài)的關(guān)鍵。依據(jù)Laplace定律，使胃內(nèi)容物由膨大的胃腔反流至細(xì)小的食管內(nèi)，需要比一般腹腔壓力更大的力量。故適長(zhǎng)的食管腹腔段在防止胃食管反流中發(fā)揮了機(jī)械作用。
再次，His角的活瓣作用，在抗反流中亦有重大意義。His角即食管腹腔段左側(cè)壁與胃底右側(cè)壁相鄰處構(gòu)成的銳性?shī)A角。當(dāng)胃底壓力增高時(shí)，膨脹的胃底向右推壓食管下端左側(cè)，使其貼附于食管右側(cè)壁上，從而關(guān)閉了食管下端，防止了胃向食管的反流。
膈食管韌帶是由胸內(nèi)筋膜(胸膜下)，腹內(nèi)筋膜(腹內(nèi)膈肌下、腹膜上)構(gòu)成纖維彈性筋膜，其在食管裂孔達(dá)食管下段向上返折，與食管環(huán)形肌相融合，具有封閉裂孔、抵抗腹壓、固定食管、防止胃進(jìn)入胸腔的作用。
胃賁門(mén)黏膜“玫瑰花結(jié)”的關(guān)閉狀態(tài)，胃前壁肌肉的斜行纖維等結(jié)構(gòu)都有抵抗胃內(nèi)壓和防止胃食道反流的作用。
1.先天性發(fā)育異常
(1)膈肌腳、食管裂孔周圍組織發(fā)育不良：
①胃和食管周圍韌帶發(fā)育不良：正常情況下，胃和食管周圍有較堅(jiān)韌的結(jié)締組織(膈食管韌帶、胃膈韌帶、胃懸韌帶)使之與周圍緊密連接，使胃、食管保持正常位置，防止胃內(nèi)食物反流進(jìn)入食管，防止腹腔食管、賁門(mén)上移。如果膈食管韌帶、胃膈韌帶、胃懸韌帶等發(fā)育不良，尤其是膈食管韌帶與食管周圍失去緊密連接，食管腹腔段失去控制和穩(wěn)定性，當(dāng)膈肌運(yùn)動(dòng)時(shí)由于腹腔食管活動(dòng)性強(qiáng)，易向上進(jìn)入胸腔形成疝。尸體解剖發(fā)現(xiàn)，部分新生兒食管裂孔周緣與食管壁之間的連接以食管的前、后壁連接較緊密，而其兩側(cè)較松弛，故疝的內(nèi)容物易從食管兩側(cè)的薄弱處進(jìn)入胸腔。
②食管周圍左、右膈腳肌纖維發(fā)育異常。
A.食管周圍左、右膈腳肌纖維發(fā)育障礙：如胚胎發(fā)育過(guò)程中，食管周圍左、右膈腳肌纖維發(fā)育障礙而導(dǎo)致膈肌在食管裂孔處的先天性缺損或薄弱，失去正常的鉗閉作用。
B.食管周圍的左、右膈腳肌纖維未形成肌環(huán)，無(wú)收縮和固定作用：崔功浩等人(1986)根據(jù)構(gòu)成食管裂孔兩側(cè)緣的肌纖維來(lái)源，將食管裂孔分為5種類型：Ⅰ型：自右側(cè)膈腳發(fā)起，構(gòu)成食管裂孔兩側(cè)緣;Ⅱ型：自左內(nèi)側(cè)膈腳發(fā)起構(gòu)成食管裂孔兩側(cè)緣;Ⅲ型：自右內(nèi)側(cè)膈腳發(fā)起構(gòu)成食管裂孔左側(cè)緣，來(lái)自左內(nèi)側(cè)膈腳構(gòu)成食管裂孔右側(cè)緣;Ⅳ型：來(lái)自右內(nèi)側(cè)膈腳肌纖維構(gòu)成食管裂孔右側(cè)緣，而來(lái)自左膈腳構(gòu)成食管裂孔左側(cè)緣;V型：來(lái)自右內(nèi)側(cè)膈腳肌纖維構(gòu)成食管裂孔左側(cè)緣，由主動(dòng)脈裂孔前方的結(jié)締組織處發(fā)起一肌纖維構(gòu)成食管裂孔右側(cè)緣者。他們發(fā)現(xiàn)第Ⅳ型因肌纖維未形成肌環(huán)，故無(wú)收縮和固定作用，易導(dǎo)致食管、賁門(mén)突入胸腔。
(2)胚胎期胃向尾端遷移至腹腔過(guò)程延遲：
由于胃向尾端遷移時(shí)發(fā)生停頓，致使胃停留在胸腔內(nèi)，食管的延長(zhǎng)停頓、胃和食管接合部位在膈肌上方，故有些先天性食管裂孔疝同時(shí)伴有短食管畸形。
2.后天因素
(1)膈食管韌帶退變、松弛：
膈食管韌帶新生兒期即存在，隨著年齡的增長(zhǎng)，食管裂孔周圍組織和膈食管韌帶彈力組織萎縮退變而逐漸變薄變?nèi)?，同時(shí)腹膜下脂肪逐漸聚積于裂孔附近，使食管裂孔增寬。由于膈食管韌帶和食管周圍其他筋膜退變、松弛，逐漸失去其固定食管下段和賁門(mén)于正常位置的功能，易使食管下段和賁門(mén)疝入膈上。隨著年齡的增長(zhǎng)，成人食管裂孔疝的發(fā)病率逐漸增高。手術(shù)中證實(shí)，許多成年食管裂孔疝患者的膈食管韌帶實(shí)際上已不復(fù)存在。尤其老年人，上述退行性變和萎縮非常常見(jiàn)，而且多伴有導(dǎo)致的腹壓升高的疾病(如便秘、前列腺肥大、慢性氣管炎等)，在食管裂孔增寬和高腹壓對(duì)胃向胸腔的“推動(dòng)”作用下，更易發(fā)病。
(2)腹腔內(nèi)壓力升高：
在膈食管韌帶退變、松弛或消失的情況下，腹腔內(nèi)壓力增高和不均衡可促使食管下段和賁門(mén)疝入膈上而發(fā)病。如妊娠、肥胖、腹水、腹腔內(nèi)巨大腫瘤、慢性便秘、長(zhǎng)期慢性咳嗽或過(guò)度劇烈咳嗽、頻繁嘔吐和呃逆、負(fù)重彎腰等均能使腹腔內(nèi)壓力升高，把部分胃擠向增寬、擴(kuò)大的食管裂孔而誘發(fā)本病。
(3)食管攣縮：
慢性食管炎、食管下段憩室、潰瘍、腫瘤浸潤(rùn)、胸椎后凸、強(qiáng)烈的迷走神經(jīng)刺激等可引起食管攣縮。食管在長(zhǎng)期向上牽拉的作用下，食管下段和賁門(mén)逐漸進(jìn)入膈上而致本病。
(4)手術(shù)和外傷：
嚴(yán)重的胸腹部損傷、手術(shù)所致的食管、胃與膈食管裂孔正常位置改變，或由于手術(shù)牽引造成的膈食管韌帶和膈食管裂孔的松弛，亦能引起本病。
二、發(fā)病機(jī)制
膈食管裂孔的擴(kuò)大，環(huán)繞食管的膈肌腳薄弱等，致使腹段食管、賁門(mén)或胃底隨腹壓增高，經(jīng)寬大的裂孔而進(jìn)入縱隔，進(jìn)而引起胃食管反流、食管炎等一系列病理改變。
1.病理分型
病理分型方法較多，常見(jiàn)的有下列4種：
(1)Akerlund分型：
Akerlund(1933)將食管裂孔疝分為3型。
Ⅰ型(先天性短食管性裂孔疝)：先天性短食管，胃被拉入胸腔;或先天性食管裂孔發(fā)育上的缺陷過(guò)于寬大，胃疝入胸腔而繼發(fā)性食管變短。
Ⅱ型(食管旁裂孔疝)：賁門(mén)位于膈下正常位置，部分胃底連同被覆的腹膜由食管旁疝入胸腔。裂孔增大，發(fā)病原因可為先天性發(fā)育異?；蚝筇煨缘囊蛩亍?/p>
Ⅲ型(食管胃滑動(dòng)疝)：此型最常見(jiàn)。胃食管結(jié)合部疝入膈上，賁門(mén)位于后縱隔，His角變?yōu)殁g角，無(wú)真正的疝囊，膈食管韌帶被拉長(zhǎng)、松弛，胃左動(dòng)脈亦被拉緊上移。站立位時(shí)疝入膈上的胃可部分或全部返回腹腔。
(2)Shinner分型：
依據(jù)解剖缺陷和臨床表現(xiàn)，將食管裂孔疝分為4型：
Ⅰ型(食管裂孔滑動(dòng)疝)：食管裂孔輕度擴(kuò)張，膈食管韌帶變薄，賁門(mén)及胃底上移，有不同程度的胃、食管反流。
Ⅱ型(食管旁疝)：膈食管韌帶缺損，有腹膜形成的疝囊，賁門(mén)位置正常，無(wú)胃、食管反流。
Ⅲ型(混合型)：食管裂孔滑動(dòng)疝與食管旁疝同時(shí)存在，有胃、食管反流。
Ⅳ型(多器官型)：部分結(jié)腸或小腸也進(jìn)入食管旁疝囊內(nèi)。
(3)Allison分型：
共5型。Ⅰ型：食管旁疝;Ⅱ型：食管旁滑動(dòng)疝;Ⅲ型：滑動(dòng)疝;Ⅳ型：食管囊性滑動(dòng)疝;V型：先天性短食管。
(4)Barrett分型：
Barrett根據(jù)食管裂孔發(fā)育缺損的程度、突入胸腔的內(nèi)容物多寡、病理及臨床改變，將食管裂孔疝分為3型。
Ⅰ型：食管裂孔滑動(dòng)疝;Ⅱ型：食管旁疝;Ⅲ型：混合性疝。
由于Barrett分型簡(jiǎn)單、實(shí)用，被國(guó)內(nèi)外普遍采用。
2.病理生理
按Barrett分型法闡述。
(1)食管裂孔滑動(dòng)疝：
疝環(huán)為開(kāi)大的食管裂孔，疝內(nèi)容物為食管腹腔段、賁門(mén)和胃底，無(wú)真正的疝囊。當(dāng)臥位或腹壓增加時(shí)，食管腹腔段、賁門(mén)和胃底可由開(kāi)大的食管裂孔疝入膈上;腹壓減低或立位胃空虛時(shí)，食管、賁門(mén)滑回正常位置。多數(shù)食管腹腔段變短、胃His角變鈍。由于胃食管結(jié)合部及胃底進(jìn)入后縱隔，下段食管暴露在胸腔內(nèi)負(fù)壓之下，其括約肌功能喪失，發(fā)生胃食管反流。須指出的是，發(fā)生胃食管反流并非全部是病理性的，正常人亦偶有胃食管反流的發(fā)生，尤其在進(jìn)食后更易發(fā)生。單純的胃食管反流并不一定導(dǎo)致食管炎的發(fā)生和出現(xiàn)癥狀。研究發(fā)現(xiàn)：酸性胃內(nèi)容物對(duì)食管的損害程度，取決于食管對(duì)酸性胃內(nèi)容物的廓清能力、堿性唾液對(duì)胃酸的中和作用、食管黏膜抗酸侵蝕的能力等多種因素。食管對(duì)酸性胃內(nèi)容物的廓清能力與食管蠕動(dòng)、重力作用和體位關(guān)系密切，尤其食管蠕動(dòng)功能更為重要。正常情況下，反流物可觸發(fā)食管繼發(fā)性蠕動(dòng)。一旦發(fā)生反流，食管即產(chǎn)生一強(qiáng)有力的蠕動(dòng)波來(lái)排除食管腔內(nèi)的酸性內(nèi)容物，使食管內(nèi)的酸度迅速恢復(fù)到原來(lái)的水平。當(dāng)早期食管裂孔疝較小時(shí)，局部解剖結(jié)構(gòu)的缺陷，可誘發(fā)輕度的酸反流，食管通過(guò)本身的代償機(jī)制，增強(qiáng)食管的蠕動(dòng)功能，增加食管的酸清除能力，避免或減輕食管黏膜損傷。此時(shí)表現(xiàn)為無(wú)食管黏膜形態(tài)學(xué)改變的胃食管反流。當(dāng)反流頻率或反流量超過(guò)一定界限，或食管本身的蠕動(dòng)不足以清除反流到食管內(nèi)的酸性反流物時(shí)，其代償機(jī)制破壞，在胃酸和胃蛋白酶的侵蝕下造成食管黏膜的損傷及炎癥。炎癥初起，局限于食管下段黏膜充血和水腫。食管裂孔疝患者發(fā)生反流性食管炎后，可出現(xiàn)食管動(dòng)力異常，主要表現(xiàn)為食管遠(yuǎn)端蠕動(dòng)障礙、對(duì)酸性反流物的廓清能力進(jìn)一步下降。在胃內(nèi)反流物長(zhǎng)時(shí)間的刺激下，食管黏膜炎癥反應(yīng)加重、破壞，形成潰瘍性食管炎。食管壁的水腫和食管肌層的痙攣又使食管腔變窄。重者炎癥可以累及食管肌層甚至食管周圍組織，出現(xiàn)食管炎和食管周圍炎。因食管炎的長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作、潰瘍愈合時(shí)膠原的覆蓋和肉芽組織增生，致使食管壁增厚、僵硬，最終導(dǎo)致食管纖維化、瘢痕性食管狹窄和(或)短縮，乃至于發(fā)生梗阻。Skinnex報(bào)道，成年人食管裂孔疝發(fā)生反流患者的食管狹窄發(fā)生率為20%，兒童為35%，尤以60～80歲的老年患者最高。
下食管括約肌可發(fā)生短暫松弛，而且夜間括約肌短暫松弛發(fā)生頻率較白天增高，加之夜間胃酸分泌量高(迷走神經(jīng)興奮性高)、食管蠕動(dòng)減少、唾液少不足以中和胃酸、反流物主要有胃酸和胃蛋白酶組成(胃內(nèi)無(wú)食物)等因素，因此食管裂孔滑動(dòng)疝病人夜間發(fā)生食管炎的機(jī)會(huì)多。反流物被吸入喉和氣管，可發(fā)生聲帶的炎性息肉，亦可因誤吸導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生肺炎、支氣管炎，少數(shù)情況下吸入的異物留在肺內(nèi)可引起肺膿腫或支氣管擴(kuò)張，還可以誘發(fā)哮喘發(fā)作。尤其新生兒、嬰幼兒最易發(fā)生誤吸。一些嬰幼兒患者常因睡眠中發(fā)生胃食管反流，將反流物誤吸入氣管、支氣管，在睡眠中經(jīng)常出現(xiàn)嗆咳、哭鬧，甚至造成新生兒窒息死亡。臨床上，以反復(fù)發(fā)生呼吸道感染就診者亦屬常見(jiàn)。
過(guò)去認(rèn)為，構(gòu)成食管裂孔的膈肌腳發(fā)育不良、膈食管韌帶松弛、胃食管His角變鈍，以及食管蠕動(dòng)功能的異常等是導(dǎo)致胃食管反流的原因，而且通過(guò)手術(shù)將變鈍的His角變銳、修復(fù)擴(kuò)大的食管裂孔獲得了一定的療效，也間接證實(shí)了上述因素與胃食管反流的關(guān)系。但目前認(rèn)為，胃食管反流的發(fā)生與裂孔疝大小和解剖異常無(wú)關(guān)，而下食管括約肌形成的生理高壓區(qū)在抗反流屏障中起重要作用。下食管括約肌功能主要與下食管括約肌的長(zhǎng)度和下食管括約肌壓力有關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為：
①下食管括約肌壓力<7mmHg;
②下食管括約肌功能段長(zhǎng)度<2cm，或食管腹腔段<1.0cm時(shí)，表明下食管括約肌功能不全。
已證實(shí)，食管裂孔疝患者發(fā)生胃食管反流的原因是下食管括約肌長(zhǎng)度和下食管括約肌壓力異常。但也有學(xué)者認(rèn)為食管裂孔疝病人的下食管括約肌壓力無(wú)明顯異常，而下食管括約肌長(zhǎng)度不足則是導(dǎo)致下食管括約肌功能障礙的主要因素。國(guó)內(nèi)學(xué)者周雪蓮等人在臨床研究中也發(fā)現(xiàn)，下食管括約肌壓力在食管裂孔疝患者胃食管反流的發(fā)生中不起重要作用;食管腹內(nèi)段作為下食管括約肌功能單位的所在地，其長(zhǎng)度構(gòu)成下食管括約肌完整功能的一個(gè)組成部分，通過(guò)手術(shù)恢復(fù)食管腹內(nèi)段長(zhǎng)度抗反流，其療效與術(shù)后腹內(nèi)食管段長(zhǎng)度關(guān)系密切，輕度則效果好，表明食管腹內(nèi)段的長(zhǎng)度不足是反流發(fā)生的關(guān)鍵原因。
(2)食管旁疝：
胚胎早期食管兩側(cè)各有一隱窩，如在發(fā)育過(guò)程中未能消失而形成薄弱環(huán)節(jié)，以及膈肌發(fā)育不良導(dǎo)致食管裂孔擴(kuò)大，胃底可由此缺損或薄弱部位突向膈上、食管后方，形成食管旁疝。此時(shí)，賁門(mén)仍位于膈下，胃His角不變，食管腹腔段保持一定的長(zhǎng)度，下食管括約肌功能無(wú)異常并保持良好的防反流機(jī)制，因此本型無(wú)胃食管反流現(xiàn)象。胃大彎與部分胃體或全胃也可疝入胸腔，構(gòu)成巨大食管旁疝。如全胃沿著賁門(mén)及幽門(mén)長(zhǎng)軸方向翻轉(zhuǎn)疝入胸腔，可導(dǎo)致胃扭轉(zhuǎn)、梗阻。隨著全胃進(jìn)入縱隔后吞咽空氣不能排出、胃膨脹加重，逐漸發(fā)生血運(yùn)障礙、絞窄壞死、穿孔，發(fā)生嚴(yán)重胸、腹腔感染和中毒性休克。
(3)混合性疝：
食管韌帶明顯松弛不能固定食管、賁門(mén)，致使其在食管裂孔上下滑動(dòng)，同時(shí)有胃底疝入胸腔，既有胃His角變鈍、下食管括約肌功能喪失、胃食管反流，又可發(fā)生胃疝入胸腔、扭轉(zhuǎn)。
食管裂孔疝預(yù)防
食管裂孔疝，在40歲以下少見(jiàn)，隨著年齡的增長(zhǎng)而發(fā)生了食管裂孔周圍的支持組織的松馳，當(dāng)患有慢性疾病，則更易削弱膈肌張力而使裂孔擴(kuò)大，另一重要因素是腹內(nèi)壓力的增高，把上部胃推向松馳裂孔，導(dǎo)致腹壓增高的各種因素如簡(jiǎn)述所提，另外，腹部鈍器外傷使腹腔壓力突然升高，也能誘發(fā)本癥，人到中年，對(duì)疾病應(yīng)以預(yù)防為主，對(duì)于一些原因不明的貧血，上消化道出血，心前區(qū)疼痛要想到本病的可能而盡早GI或內(nèi)鏡檢查。
一、實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血紅蛋白
嬰幼兒食管裂孔疝合并發(fā)育不良，或發(fā)生食管裂孔疝囊內(nèi)胃潰瘍病慢性出血等，血紅蛋白會(huì)出現(xiàn)降低。
2.大便潛血試驗(yàn)
彌漫性食管炎和疝囊內(nèi)胃潰瘍伴有慢性失血時(shí)，大便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性。
二、影像學(xué)檢查
1.心電圖
食管裂孔疝患者心前區(qū)可出現(xiàn)疼痛，且因疼痛發(fā)作時(shí)刺激迷走神經(jīng)并反射性引起冠狀動(dòng)脈供血不足，心電圖可出現(xiàn)心肌缺血性改變，臨床上酷似冠心病，稱之為食管-冠狀動(dòng)脈綜合征。
2.X線檢查
早在20世紀(jì)20、40及50年代Akerlund、Kirklin及Wolf就分別對(duì)食管裂孔疝的X線檢查進(jìn)行了詳細(xì)研究。大量臨床資料顯示，X線檢查是診斷食管裂孔疝的主要方法，可以全面了解胃的形狀、位置、食管裂孔大小及胃蠕動(dòng)改變等。
(1)透視或胸片：
食管旁疝的X線平片有以下特點(diǎn)：
①后縱隔下部有胃泡陰影，正位片上胃泡氣液平面在心膈角處，側(cè)位在心臟陰影的后方，其大小隨胃內(nèi)潴留氣液的多少而變化;
②由于胃的一部分或大部分疝入胸腔，左上腹胃泡影縮小，甚至看不見(jiàn)胃泡;
③插入的胃管在胸腔內(nèi)。
(2)食管和胃造影：
新生兒、嬰幼兒采用空氣或水溶性造影劑(如12.5%的碘化鈉)造影，防止鋇劑誤吸入呼吸道。年齡較大的病兒、成人患者可選用較稀的鋇劑造影。
典型表現(xiàn)為：
A.食管末段、胃食管結(jié)合部、部分胃經(jīng)食管裂孔疝至膈上，而其他部位位于左膈下;
B.疝入膈上的胃及賁門(mén)呈傘狀，或上方膨大明顯，黏膜皺襞增粗;
C.胃底和賁門(mén)在膈肌中央隨體位改變而上下移動(dòng);
D.食管腹腔段縮短、變直，His角變鈍;
E.有食管痙攣、賁門(mén)松弛增寬等食管炎X線征象，或胃食管反流;
F.晚期患者可顯示食管狹窄;
G.食管擴(kuò)張、食管裂孔張大。
一般情況下，最大呼氣時(shí)食管裂孔張開(kāi)，直徑1.5～2cm;最大深吸氣裂孔閉合。本病患者可見(jiàn)食管擴(kuò)張，鋇柱超過(guò)2cm，裂孔開(kāi)口明顯增大。據(jù)中國(guó)醫(yī)科大學(xué)資料顯示，一些小兒巨大食管裂孔疝病人的食管裂孔開(kāi)口可達(dá)2.5～4cm，而且最大深吸氣裂孔不閉合;H.一般臥位出現(xiàn)而立位消失，尤其是一些小的食管滑動(dòng)疝，病人的體位常常是顯示疝的決定因素。因小的食管滑動(dòng)疝在立位時(shí)多能還納，而且吞咽的鋇劑在立位時(shí)很快通過(guò)食管、賁門(mén)進(jìn)入胃內(nèi)，比較難以顯示疝?？刹捎妙^高腳低位并在上腹部稍微加壓力，多能使食管下段、胃滑入胸腔;一時(shí)難以確診者可反復(fù)X線檢查，多能確診。還有一些滑動(dòng)疝造影檢查時(shí)，疝至膈上的部分不呈囊狀擴(kuò)張而呈柱形表現(xiàn)，診斷也比較困難，如仔細(xì)檢查，發(fā)現(xiàn)胃食管交界部經(jīng)食管裂孔確實(shí)移至膈上則可確診。
A.食管末段位于膈肌下、腹腔內(nèi)，賁門(mén)固定位于膈下正常位置;
B.胃底多在食管左側(cè)經(jīng)擴(kuò)大的裂孔疝入膈肌上方、后縱隔下部，呈現(xiàn)膈上疝囊征(胸內(nèi)胃)。鋇餐檢查時(shí)左側(cè)膈上可見(jiàn)疝囊影，呈圓形或橢圓形，一般直徑大于5cm，疝囊的出現(xiàn)與食管蠕動(dòng)無(wú)關(guān)。膈上出現(xiàn)粗大的胃黏膜影，并經(jīng)增寬的食管裂孔延續(xù)至膈下胃底部，而且膈上疝囊與食管影不在一條延長(zhǎng)線上;
C.較少有無(wú)胃食管反流征象;D.因疝入的胃壓迫，食管內(nèi)鋇劑通過(guò)障礙;
E.可顯示疝內(nèi)胃潰瘍龕影;
F.巨大的食管旁疝可見(jiàn)大部分胃或全胃經(jīng)食管裂孔突入膈上，胃扭轉(zhuǎn)后可見(jiàn)胃大彎在上、小彎在下，呈倒轉(zhuǎn)狀。
除上述有關(guān)征象外，可顯示食管旁疝伴賁門(mén)口上移，或食管滑動(dòng)疝的胃底在賁門(mén)口之上，鋇劑反流入膈上疝囊內(nèi)。
(3)CT掃描：
與胸片相比，CT掃描能準(zhǔn)確判斷疝的內(nèi)容物，特別是常規(guī)胸片不易發(fā)現(xiàn)的網(wǎng)膜、系膜及實(shí)質(zhì)性臟器;能發(fā)現(xiàn)食管裂孔的大小及形態(tài)，可為制定治療方案提供依據(jù);能清楚區(qū)別充氣腸曲與含氣囊腫，口服造影劑后可更清晰的顯示造影劑充盈的胃腸道。因此，當(dāng)胸部平片檢查發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)異常陰影并懷疑食管裂孔疝時(shí)，除常規(guī)X線胃腸造影檢查外，應(yīng)行CT檢查。CT平掃不但能明確診斷，而且可明確疝入器官，如懷疑疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜、肝、脾、腎等臟器時(shí)，可作增強(qiáng)掃描;如考慮疝內(nèi)容物為胃腸等器官時(shí)，可在增強(qiáng)掃描前口服造影劑。
3.B超檢查
B超檢查食管裂孔疝為非創(chuàng)傷性檢查手段，具有圖像清晰、方便床邊檢查、可短期內(nèi)重復(fù)實(shí)施、不受射線危害等優(yōu)點(diǎn)。聲像特點(diǎn)為：
①食管裂孔滑動(dòng)疝(Ⅰ型)：飲水后檢測(cè)可見(jiàn)賁門(mén)、胃底位于膈肌之上，胃內(nèi)容物在膈肌上下往返;
②食管旁疝(Ⅱ型)：飲水后胃腔迅速充盈，賁門(mén)位于膈下，可見(jiàn)胃底或連同胃大部分經(jīng)食管旁裂孔突入胸腔，呈“B”字形或啞鈴形改變，邊界清楚，胃內(nèi)容往返于膈肌上下之胃腔內(nèi);
③混合型：具備以上二者特點(diǎn)。
自1984年Naik首先應(yīng)用B超診斷胃食管反流以來(lái)，臨床上主要通過(guò)掃描食管壁肌層厚度、食管直徑和其長(zhǎng)度的改變，來(lái)診斷食管裂孔疝及其并發(fā)的胃食管反流。食管裂孔疝的患者具有食管腹腔段比正常值短、直徑增大、管壁增厚等特點(diǎn);如食管腹腔段過(guò)寬和胃黏膜突入食管，則提示食管裂孔疝長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作;若食管腹腔段黏膜紋理紊亂，提示并發(fā)嚴(yán)重食管炎。
4.內(nèi)窺鏡檢查
內(nèi)窺鏡檢查可直接了解食管裂孔疝病理改變、胃食管反流的情況和食管炎的程度。不僅對(duì)本病的診斷、確定治療方案提供重要依據(jù)，而且為療效的判斷提供客觀指標(biāo)。
(1)鏡下征象：
①胃食管結(jié)合部上移至食管裂孔環(huán)之上，門(mén)齒至食管胃接合部的距離變小;
②食管腔內(nèi)潴留較多的分泌物;
③賁門(mén)口松弛、移動(dòng)度增加、增寬可達(dá)鏡身直徑2倍以上;
④胃食管反流，食管內(nèi)有液體潴留;
⑤膈上見(jiàn)到胃黏膜的疝囊腔;
⑥食管炎：由于病程和胃食管反流程度不同，其食管黏膜可有水腫、充血、糜爛、潰瘍、出血、狹窄等病理改變。
(2)鏡下食管炎分級(jí)：
1級(jí)，黏膜潮紅無(wú)潰瘍;2級(jí)，伴有增生組織的環(huán)形潰瘍，觸之易出血;3級(jí)，潰瘍形成遺留的黏膜島;4級(jí)，食管狹窄。此外，尚可直接測(cè)定食管黏膜與胃黏膜的交界線上移至食管裂孔的距離、黏膜受損的范圍等。
(3)鏡下食管裂孔滑動(dòng)疝形成過(guò)程：
另?yè)?jù)孫亦芳(2000)報(bào)道，當(dāng)發(fā)現(xiàn)賁門(mén)管增寬、賁門(mén)移動(dòng)度增加、His角形態(tài)表現(xiàn)鈍角或松弛、胃底腔大小有動(dòng)態(tài)變化時(shí)，應(yīng)加做快速提插鏡桿方法的誘發(fā)惡心嘔吐，患者嘔吐時(shí)可在鏡下顯現(xiàn)食管裂孔滑動(dòng)疝形成的整個(gè)過(guò)程。據(jù)認(rèn)為，通過(guò)該方法能提高滑動(dòng)性食管裂孔疝的檢出率。鏡下食管裂孔滑動(dòng)疝形成的整個(gè)過(guò)程大致為：
①在病人嘔吐動(dòng)作起初，由于屏氣胸壓升高，齒狀線先下移1～1.5cm;
②位于齒狀線近側(cè)3cm以內(nèi)食管有不同程度的擴(kuò)張呈葫蘆狀，隨之賁門(mén)環(huán)被拉開(kāi)呈環(huán)狀;
③His角貼著小彎側(cè)向上滑動(dòng)直至兩側(cè)壁完全打開(kāi)，接著向食管內(nèi)突入;
④隨之出現(xiàn)賁門(mén)管和齒狀線上移，由于齒狀線隨著疝的增大而被埋在疝下面，故不能看到其移動(dòng);
⑤最后隨著以大彎側(cè)為主的翻入，帶動(dòng)了四壁，疝再繼續(xù)增大上移，即可拍在鏡面上，形成疝入過(guò)程;
⑥隨嘔吐動(dòng)作停止，吸氣動(dòng)作的出現(xiàn)，疝又沿食管滑下回到胃腔中。
5.核素99mTc掃描
核素99mTc掃描能清晰的顯示胃的影像，依據(jù)胃的影像形狀改變特點(diǎn)可明確食管裂孔疝的類型：
①食管旁疝：胃的形狀呈啞鈴形改變;
②食管裂孔滑動(dòng)疝：胃角消失呈圓錐形，可清晰的顯示反流情況。
另?yè)?jù)李心元等報(bào)道，食管裂孔滑動(dòng)疝胃形狀改變不明顯，但對(duì)其胃食管反流的診斷率達(dá)100%，食管旁疝胃的形狀則呈啞鈴形改變。核素99mTc掃描不僅對(duì)診斷食管裂孔疝及胃食管反流具有重要意義，而且還能通過(guò)連續(xù)動(dòng)態(tài)觀察反流程度，為食管裂孔疝手術(shù)療效的評(píng)價(jià)提供依據(jù)。
6.食管壓力測(cè)定
應(yīng)用生理測(cè)壓儀對(duì)測(cè)定食管下端高壓區(qū)長(zhǎng)度和壓力、胃內(nèi)壓力、以及二者壓力差的變化。本病胃內(nèi)壓高于食管下端壓，食管下端高壓區(qū)變短或消失，其壓力及食管與胃的壓力差都低于正常對(duì)照者。
7.食管pH值測(cè)定
(1)標(biāo)準(zhǔn)酸反流試驗(yàn)：
病人取平臥位，pH電極置于食管下高壓區(qū)上界上方5cm處，把測(cè)壓導(dǎo)管的一個(gè)側(cè)孔置于胃內(nèi)后通過(guò)該側(cè)孔注入0.1 mol/L濃度稀鹽酸300ml后拔出導(dǎo)管。通過(guò)pH電極測(cè)出食管腔內(nèi)pH值大于5后，使病人處于平臥位、左側(cè)臥位、右側(cè)臥位和頭低腳高15?位，在每個(gè)不同體位作深吸氣、咳嗽、捏住鼻子后吸氣和摒氣增？a href="http：//jbk.39.net/keshi/pifu/pifubing/490b3.html" target="_blank" class=blue>癰鼓諮茍作擔(dān)扛鲆滓致食管胃反流的動(dòng)作(增加腹內(nèi)壓，降低胸內(nèi)負(fù)壓)，使食管腔內(nèi)pH值降至4.0以下，以誘發(fā)出食管胃反流。根據(jù)反流的次數(shù)判斷反流的程度。在16次易引發(fā)反流的機(jī)會(huì)中正常人不大于4次。該試驗(yàn)屬半定量試驗(yàn)，可協(xié)助診斷。
(2)食管pH值24h動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)：
是Johnson與DeMeester(1974)設(shè)計(jì)并應(yīng)用于臨床，被喻為診斷胃食管反流的“金標(biāo)準(zhǔn)”，是最好的定量檢查方法。監(jiān)測(cè)應(yīng)用pH微電極便攜記錄儀。檢查前3～5天停用改變食管壓力的藥物(肌肉松弛劑、抗膽堿能藥物、硝酸鹽類藥物、鈣通道阻斷劑)，減少胃酸分泌的藥物(制酸劑、H2受體阻斷劑)等。方法是根據(jù)食管動(dòng)力學(xué)測(cè)定的下食管高壓區(qū)的位置，把pH電極定位于其上界上方5 cm食管腔內(nèi)，連續(xù)監(jiān)測(cè)該處pH值的變化情況。在監(jiān)測(cè)過(guò)程中，受檢者生活活動(dòng)力求接近平時(shí)生活狀態(tài)，可站立，行走或臥倒，按日常習(xí)慣進(jìn)餐，但不得進(jìn)pH小于5的飲食。監(jiān)測(cè)中對(duì)進(jìn)食、睡眠、體位、嘔吐、胸痛的起止時(shí)間，均按記錄儀上的記事鍵，做出標(biāo)記，然后應(yīng)用計(jì)算機(jī)及軟件對(duì)監(jiān)測(cè)結(jié)果進(jìn)行分析，以了解癥狀和酸反流的關(guān)系。監(jiān)測(cè)結(jié)束后把pH監(jiān)測(cè)儀與計(jì)算機(jī)相連，同時(shí)把記錄的各種情況正確的開(kāi)始和結(jié)束時(shí)間輸入電腦，通過(guò)軟件進(jìn)行分析和數(shù)據(jù)處理，最后打印出pH的監(jiān)測(cè)圖形和分析報(bào)告，從中可以知道反流的次數(shù)，每次反流大于5min的次數(shù)，最長(zhǎng)反流的時(shí)間，食管腔內(nèi)pH小于4的總時(shí)間，pH值小于4的總的時(shí)間占整個(gè)監(jiān)測(cè)時(shí)間的百分比，體位與反流間的關(guān)系，癥狀與反流間的關(guān)系，進(jìn)食與反流間的關(guān)系等，并根據(jù)DeMeester評(píng)分法給監(jiān)測(cè)結(jié)果打分，正常值為<14.72。
食管裂孔疝鑒別
食管裂孔疝患者因診斷未明，疼痛反復(fù)發(fā)作，療效差及伴有其他多種多樣的癥狀使患者產(chǎn)生焦慮、緊張的情緒而多科多次求診。因癥狀多樣、多變，被擬診的病種有報(bào)道稱多達(dá)30種以上。
1.慢性支氣管炎、肺部感染
部分食管裂孔疝患者，尤其是新生兒或嬰幼兒患者由于經(jīng)食管反流到咽部的胃內(nèi)容物可被誤吸入氣管中，引起長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳痰，甚至支氣管哮喘發(fā)作，往往以反復(fù)呼吸道感染長(zhǎng)期就診于內(nèi)科，被誤診為慢性支氣管炎、肺炎。單純慢性支氣管炎或肺部感染的癥狀、體征及X線異常影像僅限于肺部，而本病則有呼吸道癥狀以外表現(xiàn)，如餐后劍突下痛、胸骨后痛、反酸、胸骨后燒灼樣痛、吞咽困難等，X線透視、平片檢查肺部以外亦可有改變，上消化道X線造影檢查、胃鏡、CT檢查有助于診斷、鑒別診斷。
2.冠心病
成人食管裂孔疝與冠心病發(fā)病年齡相仿，部分患者臨床癥狀酷似心絞痛發(fā)作的表現(xiàn)，故常致誤診，或本病與冠心病并存時(shí)常被漏診。據(jù)何秋玉等報(bào)道75例食管裂孔疝，其中：胸骨下段后方疼痛者46例(61.3%)，心前區(qū)疼痛者29例(38.7%);胸痛持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘～1h以上，以20～30min居多;胸痛放射至上胸部、背部、頸部、左肩及左臂32例(42.7%);胸痛間歇期常規(guī)心電圖及24h動(dòng)態(tài)心電圖呈ST段壓低、T波低平倒置或伴心律失常，經(jīng)進(jìn)一步檢查確診為食管裂孔疝并存冠心病者9例;胸痛間歇期常規(guī)心電圖正常，而胸痛發(fā)作時(shí)24h動(dòng)態(tài)心電圖呈心肌缺血性改變，并有頸部、左肩、左臂放射痛，但次極量活動(dòng)平板試驗(yàn)均陰性者6例;考慮為食管裂孔疝并進(jìn)行X線或胃鏡檢查確診者僅17例(22.7%)，其余的58例曾多次被診斷和(或)誤診為冠心病52例次(69.3%)。綜合文獻(xiàn)，其誤診原因包括：
①二者臨床表現(xiàn)酷似。食管裂孔疝發(fā)生食管炎、食管潰瘍，可誘發(fā)食管痙攣而出現(xiàn)胸骨后疼痛;疝囊移動(dòng)、扭轉(zhuǎn)或較大的食管旁疝，疝囊內(nèi)或疝囊周圍的迷走神經(jīng)受到刺激，反射性地引起冠狀動(dòng)脈供血不足，心電圖及24h動(dòng)態(tài)心電圖呈心肌缺血樣改變;約1/3食管裂孔疝患者表現(xiàn)為心前區(qū)疼痛、陣發(fā)性心律失常、胸悶及心前區(qū)緊束感，而且疼痛可放射至背、頸、耳、左肩及左臂等;其發(fā)病方式、疼痛部位、胸痛性質(zhì)、胸痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間和含服硝酸甘油或硝酸異山梨酯(消心痛)緩解等，都與冠心病心絞痛酷似，有時(shí)難以鑒別;
②二者發(fā)病年齡相仿。有學(xué)者報(bào)道，本病40歲以下發(fā)生率為9%，50歲以上達(dá)38%，70歲以上高達(dá)69%。該年齡亦是冠心病的好發(fā)年齡，而且臨床上冠心病的發(fā)病率遠(yuǎn)較食管裂孔疝高，是導(dǎo)致老年人迅速死亡的最常見(jiàn)疾病之一，臨床醫(yī)生對(duì)其極為重視。因此，食管裂孔疝的中、老年患者一旦出現(xiàn)胸痛，即使同時(shí)有明顯的上消化道癥狀，往往首先考慮為心源性胸痛，伴有糖尿病、高血壓及高脂血癥者尤為如此;
③二者并存，忽視食管裂孔疝的存在。如上所述，二者的好發(fā)年齡相同，故二者并存的情況也非常多見(jiàn)。因兩者的癥狀相似，冠心病又極為常見(jiàn)，故對(duì)于同一病人上述兩種疾病并存時(shí)，常首先考慮并滿足于冠心病的診斷，導(dǎo)致食管裂孔疝的漏診;
④忽視了冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張藥物對(duì)非心源性胸痛的緩解作用。因硝酸甘油、硝酸%E
食管裂孔疝飲食
多吃新鮮的蔬菜和水果。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營(yíng)養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機(jī)體抗病能力。
