賁門失弛緩癥(賁門弛緩不能,賁門痙攣)
- 掛號科室:
- 發(fā)病部位:胃
- 傳染性:無傳染性
- 傳播途徑:
- 多發(fā)人群:20~50歲的青壯年
- 典型癥狀:進(jìn)食困難 潰瘍 干咳 氣急 疼痛
賁門失弛緩癥典型癥狀
1.無痛性咽下困難
本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀,占80%~95%以上。起病多較緩慢,但亦可較急,初起可輕微,僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發(fā)作,常因情緒波動(dòng)、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進(jìn)食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。病初咽下困難時(shí)有時(shí)無,時(shí)輕時(shí)重,后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液體較固體食物更困難,有人以此征象與其他食管器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的咽下困難相鑒別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難,或咽下固體和液體食物同樣困難。病人因進(jìn)食困難,造成心理障礙,只愿單獨(dú)進(jìn)食。
2.胸骨后疼痛
約占40%~90%,性質(zhì)不一,可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部,持續(xù)幾分鐘至幾小時(shí),常發(fā)生于疾病早期,尤其是嚴(yán)重失弛緩癥病人,并不一定與進(jìn)食有關(guān)。疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。測壓檢查發(fā)現(xiàn)有高振幅收縮,可能是與食管肌發(fā)生痙攣有關(guān)。有些疼痛可因進(jìn)食太快或食物卡在食管下端括約肌部時(shí)發(fā)生。隨著咽下困難的逐漸加劇,梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張,疼痛反可逐漸減輕。
3.食物反流
發(fā)生率可達(dá)90%,隨著咽下困難的加重,食管的進(jìn)一步擴(kuò)張,相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久,而在體位改變時(shí)反流出來。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進(jìn)入過胃腔,故無胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn),但可混有大量粘液和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時(shí),反流物可含有血液。比咽下困難發(fā)生較晚,常在進(jìn)餐中、餐后或臥位時(shí)發(fā)生。發(fā)病早期在進(jìn)餐中或每次進(jìn)餐后反流嘔吐出少量剛進(jìn)的食物,此可解除病人食管阻塞感覺,隨疾病的進(jìn)展,食管容量亦有增加,反流嘔吐次數(shù)很快減少。反流出大量未經(jīng)消化及幾天前有臭味的食物。當(dāng)食管擴(kuò)大明顯時(shí),可容納大量食物及液體,病人仰臥位時(shí)即有反流嘔吐。尤其是夜間反流嘔吐時(shí)可發(fā)生陣發(fā)性咳嗽及支氣管誤吸,發(fā)生呼吸道并發(fā)癥,如肺炎、肺膿腫及支氣管擴(kuò)張等。在老年人中更易發(fā)生反流內(nèi)容有血染物時(shí),醫(yī)師應(yīng)警惕并發(fā)癌的可能。
4.體重減輕
與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。對于咽下困難,患者雖多采取選食、慢食、進(jìn)食時(shí)或食后多飽湯水將食物沖下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動(dòng)作,使食物進(jìn)入胃部,保證營養(yǎng)攝入。量病程長久者仍可有體重減輕,營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn),而呈惡病質(zhì)者罕見。
5.其他癥狀
患者??捎胸氀?,偶有由食管炎所致的出血。
由于食管下端括約肌張力的增高,患者很少發(fā)生呃逆,乃為本病的重要特征。在后期病例,極度擴(kuò)張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
一、發(fā)病原因
本病的病因尚不清楚。一般認(rèn)為,本病屬神經(jīng)原性疾病。病變可見食管壁內(nèi)迷走神經(jīng)及其背核和食管壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少,甚至完全缺如,但LES內(nèi)的減少比食管體要輕此致。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示,冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(jīng)(雙側(cè)),可引起下端食管缺乏蠕動(dòng)和LES松弛不良。而在切斷單側(cè)或下段胸水平以下迷走神經(jīng)并不能影響LES的功能。由此可見,迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段,而食管下端的功能則由食管壁肌間神經(jīng)叢支配,其神經(jīng)遞質(zhì)為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽(VIP)。有人測得在本病患者LES內(nèi)的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。LES內(nèi)VIP的明顯減少,因LES失去抑制作用而張力增高,乃引起失弛緩癥。
一些食管失弛緩癥的慢性動(dòng)物模型是經(jīng)雙側(cè)頸迷走神經(jīng)切斷術(shù)或用毒素破壞迷走神經(jīng)背核或食管壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而產(chǎn)生的。此外,南美洲錐蟲侵入食管肌層釋放出外毒素,破壞神經(jīng)叢,可致LES緊張和食管擴(kuò)大(Chageas病),胃癌侵犯LES的肌層神經(jīng)叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下困難常突然發(fā)生,且具有迷走神經(jīng)和食管壁肌層神經(jīng)叢的退行性變,故也有人認(rèn)為本病可能由神經(jīng)毒性病毒所致,但迄今未被證實(shí)。雖曾有文獻(xiàn)報(bào)道,在同一家庭中有多人同患本病,也偶見孿生子同患本病者,但本病的發(fā)生是否有遺傳背景,尚不能肯定。
有認(rèn)為病毒感染、毒素、營養(yǎng)缺乏及局部炎癥可能是本病的病因,但在迷走神經(jīng)和壁內(nèi)神經(jīng)叢的電鏡檢查中未能發(fā)現(xiàn)病毒顆粒,不支持病毒感染學(xué)說。某些患兒有家族病史,提示發(fā)病與基因有關(guān)。臨床研究發(fā)現(xiàn),精神顧慮可使患兒癥狀加重,考慮是否由于精神刺激引起皮質(zhì)神經(jīng)功能障礙,導(dǎo)致中樞及自主神經(jīng)功能紊亂而發(fā)病。近年研究發(fā)現(xiàn)HLA DQw抗原與本病密切相關(guān)及在病人的血清中發(fā)現(xiàn)一種拮抗胃腸道神經(jīng)的自身抗體,提示本癥有自身免疫因素。
二、發(fā)病機(jī)制
賁門失弛緩癥的確切發(fā)病機(jī)制仍不明確,其基本缺陷是神經(jīng)肌肉異常。病理所見為食管體部及食管下括約肌均有不同程度的肌肉神經(jīng)叢病變存在。Auerbach叢內(nèi)單核細(xì)胞浸潤到整個(gè)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為纖維組織所替代。迷走神經(jīng)有Wallerian變性,背運(yùn)動(dòng)核內(nèi)喪失神經(jīng)細(xì)胞體。食管平滑肌在光鏡下正常,但在電鏡下表現(xiàn)為微絲叢表面膜脫落及細(xì)胞萎縮,但這些變化是原發(fā)或繼發(fā)還不清楚??傊?,經(jīng)組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)及藥物學(xué)研究的結(jié)果表示失弛緩癥的食管已失神經(jīng)支配。病變位于腦干、迷走神經(jīng)纖維、Auerbach神經(jīng)叢及肌內(nèi)神經(jīng)纖維,但不能澄清原發(fā)病灶在何處,可能是有彌漫性神經(jīng)退行性變或向神經(jīng)毒性物質(zhì)影響了從腦到肌纖維的所有神經(jīng)系統(tǒng)。
賁門失弛緩的病理生理機(jī)制如下:
1、神經(jīng)原性病變
患者食管肌間神經(jīng)叢(Auerbach神經(jīng)叢)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、缺如、退行性變、神經(jīng)纖維化。無病理改變者提示外源性神經(jīng)病變?;颊呤彻荏w部和LES區(qū)的肌索對作用于神經(jīng)節(jié)水平的刺激無反應(yīng),而乙酰膽堿直接作用能引起收縮反應(yīng)。另有報(bào)道患者食管對膽堿能劑有強(qiáng)反應(yīng)性,即出現(xiàn)強(qiáng)烈節(jié)段性收縮。根據(jù)Cannon定律,即失去自主神經(jīng)的組織對該神經(jīng)傳導(dǎo)遞質(zhì)的反應(yīng)更敏感,說明病變主要在神經(jīng)。
2.抑制性神經(jīng)元受累
LES區(qū)神經(jīng)有興奮性(膽堿能)和抑制性(非膽堿能非腎上腺素能NANC)兩種。血管活性腸肽(VIP)和一氧化氮(NO)是NANC抑制性神經(jīng)遞質(zhì),介導(dǎo)平滑肌舒張。賁門失弛緩患者食管下段VIP和NO等神經(jīng)纖維明顯減少。膽囊收縮素(CCK)對患者LES的異常收縮作用也提示抑制性神經(jīng)受損。此外,患者LES對阿片肽等藥物的反應(yīng)不同于常人,也提示有神經(jīng)或肌細(xì)胞受體的異常。
3.迷走神經(jīng)功能異常
本癥患者有明顯的胃酸分泌障礙,與迷走神經(jīng)切除術(shù)后癥狀類似,提示有去迷走神經(jīng)功能障礙。
綜上可知,由于迷走中樞及食管壁神經(jīng)叢病變、抑制性神經(jīng)遞質(zhì)缺乏、食管去神經(jīng)性萎縮和迷走神經(jīng)功能障礙等因素導(dǎo)致LES靜息壓升高;吞咽時(shí)LES松弛不全或完全不能松弛;食管體部失蠕動(dòng)和運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),對食物無推動(dòng)作用。使食物滯留于食管內(nèi),當(dāng)食管內(nèi)壓超過LES壓力時(shí),由于重力作用,少量食物才能緩慢通過。長期的食管內(nèi)容物殘留,導(dǎo)致食管擴(kuò)張、延長和彎曲、食管炎癥、潰瘍或癌變。近年研究發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)治療解除LES梗阻后,食管又出現(xiàn)蠕動(dòng)性收縮。故認(rèn)為食管體部非蠕動(dòng)性收縮并非原發(fā)性,而是與LES梗阻有關(guān)。
失弛緩癥累及整個(gè)胸內(nèi)食管,并不僅局限于賁門部,開始時(shí)食管解剖學(xué)上正常,以后肥厚、擴(kuò)張,并失去正常蠕動(dòng),賁門括約后肥厚、擴(kuò)張,并失去正常蠕動(dòng),賁門括約肌不能松弛,異常主要限于內(nèi)層環(huán)行肌,而外層縱行肌功能正常。據(jù)食管腔擴(kuò)張的程度分輕、中、重3度。
①輕度:食管腔無明顯擴(kuò)張或擴(kuò)張僅限于食管下段,一般管腔的直徑<4cm,無或僅有少量食物及液體潴留,食管可見推動(dòng)性收縮。
②中度:食管腔擴(kuò)張明顯,管腔的直徑<6cm,有較多的食物及液體潴留,食管少見推動(dòng)性收縮。
③重度:食管腔極度擴(kuò)張,腔的直徑>6cm,有大量的食物及液體潴留,食管見不到推動(dòng)性收縮。
賁門失弛緩癥預(yù)防
早發(fā)現(xiàn)早治療。
賁門失弛緩癥檢查
(一)X線檢查
對本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。
1、食管鋇餐X線造影
鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端,并顯示為1~3cm長的、對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄,其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)張、處長與彎曲,無蠕動(dòng)波。食管鋇餐X線造影檢查見鋇劑滯留在賁門部,食管下段呈邊緣光滑的鳥嘴狀狹窄,鋇劑成細(xì)流緩慢地進(jìn)入胃內(nèi)。中下段食管腔擴(kuò)大,程度嚴(yán)重者食管腔高度增粗,延長迂曲呈“S”形,狀如乙狀結(jié)腸。食管壁正常蠕動(dòng)減弱或消失,有時(shí)出現(xiàn)法規(guī)則的微弱收縮??膳c疤痕狹窄和食管癌相區(qū)別。如予熱飲,舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯,每見食管賁門弛緩;如予冷飲,則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘?jiān)稍阡^餐造影時(shí)呈現(xiàn)充盈缺損,故檢查前應(yīng)作食管引流與灌洗。
食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項(xiàng)重要的診斷性檢查。檢查時(shí)要注意食管體部及遠(yuǎn)端括約肌的形態(tài)學(xué)及功能特征。造影前應(yīng)插管吸出或沖洗,X線電影照像或錄像較透視更能提供食管蠕動(dòng)活動(dòng)的動(dòng)態(tài)觀察。檢查時(shí)病人取平臥位及站立位,以便觀察食管運(yùn)動(dòng)功能。若食管有明顯擴(kuò)張或大量食物殘?jiān)悦馐澄镌赬線影上與腫瘤混淆。失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動(dòng)消失,吞咽時(shí)遠(yuǎn)端括約肌失松弛反應(yīng),鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑,管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。
2.胸部平片
本病初期,胸片可無異常。隨著食管擴(kuò)張,可在后前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出。在食管高度擴(kuò)張、伸延與彎曲時(shí),可見縱隔增寬而超過心臟右緣,有時(shí)可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時(shí),食管內(nèi)可見液平。大部分病例可見胃泡消失。有肺炎或肺膿腫時(shí)肺野有改變。早期病例,在X線檢查時(shí)可能不出現(xiàn)異常。
(二)食管功力學(xué)檢查有助于明確診斷。
1、食管測壓
管下端高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上,吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。該方法能從病理生理角度反映食管的運(yùn)動(dòng)病理,可證實(shí)或確診本病,同時(shí)可作為藥物療效、擴(kuò)張術(shù)及食管肌切開術(shù)后食管功能評價(jià)的一種量化指標(biāo)。
2.食管排空檢查
包括核素食管通過時(shí)間、食管鋇劑排空指數(shù)測定及飲水試驗(yàn)等,均有助于判斷食管的排空功能,也用于評估治療對食管功能的療效。
3.乙酰甲膽堿試驗(yàn)
皮下注射氯化乙酰甲膽堿(methacholine chloride)5~10mg,有的病例食管收縮增強(qiáng),中上段食管腔壓力顯著升高,并可引起胸骨后劇烈疼痛??墒贡静』颊弋a(chǎn)生食管強(qiáng)力的收縮,食管內(nèi)壓力驟增,從而胸骨下產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐,X線征象也更加明顯。但該試驗(yàn)特異性較差。
(三)內(nèi)鏡和細(xì)胞學(xué)檢查
食管鏡檢查可確定診斷,排除食管疤痕狹窄和食管腫瘤。食管下端及賁門持續(xù)性緊閉不開放、食管內(nèi)滯留液體或食物,食管腔擴(kuò)大。重者食管腔擴(kuò)張猶如胃腔,偶可見食管的走向扭曲呈S形,食管壁有時(shí)可見到輪狀收縮環(huán),常看不到推動(dòng)性原發(fā)性或繼發(fā)性收縮。由于食管的擴(kuò)張、扭曲,食管變長,門齒到賁門齒線常>40cm。食管下端及賁門持續(xù)緊閉,注氣也不開放,內(nèi)鏡通過有阻力,一般稍加用力即能進(jìn)入胃腔。翻轉(zhuǎn)觀察時(shí)可見“緊抱征”,即賁門緊抱內(nèi)鏡鏡身,輕推拉內(nèi)鏡可見賁門黏膜隨之上下移動(dòng)。食管的黏膜多伴有潴留性炎癥改變,以下段明顯。與反流性炎癥所見到的黏膜充血、色紅不同。食管擴(kuò)張?jiān)絿?yán)重者,黏膜炎癥也越明顯。食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙,可有“龜裂”征象。嚴(yán)重者呈結(jié)節(jié)狀改變,可有糜爛及淺潰瘍。當(dāng)出現(xiàn)結(jié)節(jié)、糜爛、潰瘍時(shí),應(yīng)警惕并發(fā)食管癌。
常規(guī)檢查外周血可發(fā)現(xiàn)貧血,有吸入性肺炎時(shí)可有感染血象,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高。
賁門失弛緩癥鑒別
一】縱隔腫瘤
心絞痛,食管神經(jīng)官能癥及食管癌,賁門癌等:
縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無困難,心絞痛多由勞累誘發(fā),而本病則為吞咽所誘發(fā),并有咽下困難,此點(diǎn)可資鑒別,食管神經(jīng)官能癥(如癔球癥)大多表現(xiàn)為咽至食管部位有異物阻塞感,但進(jìn)食 并無梗噎癥狀,食管良性狹窄和由胃,膽囊病變所致的反射性食管痙攣,食管僅有輕度擴(kuò)張,本病與食管癌,賁門癌的鑒別診斷最為重要,癌性食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴(kuò)張,而本病則常致極度擴(kuò)張,食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致,黏膜有破壞,可形成潰瘍,腫塊等改變,病變多以管壁的一側(cè)為主,狹窄被動(dòng)擴(kuò)張性差,內(nèi)鏡通過阻力較大,狹窄嚴(yán)重者,常無法通過,強(qiáng)力插鏡易造成穿孔。
賁門失弛緩癥的X 線診斷一般并不困難,典型的X 線表現(xiàn)為食管下端呈鳥嘴狀狹窄,但賁門癌特別是縮窄型型癌亦可使食管下端呈鳥嘴狀狹窄,鋇劑通過困難,與賁門失弛緩癥難以鑒別,值得注意的是,賁門失弛緩癥可以并發(fā)食管癌或賁門癌,發(fā)生率為315 % ,原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激,發(fā)生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等,故對于高齡,病程較短,癥狀不典型的病例,診斷賁門失弛緩癥需慎重,對于已確診多年的賁門失弛緩癥患者也應(yīng)警惕癌變的可能。
二】原發(fā)性與繼發(fā)性的賁門失弛緩癥
賁門失弛緩癥有原發(fā)和繼發(fā)之分,后者也稱為假性賁門失弛緩癥(p seudoachalasia) ,指由胃癌,食管癌,肺癌,肝癌,江胰腺癌,淋巴瘤等惡性腫瘤,南美錐蟲病,淀粉樣變,結(jié)節(jié)病,神經(jīng)纖維瘤病,嗜酸細(xì)胞性胃腸炎,慢性特發(fā)性假性腸梗阻等所引起的類似原發(fā)性賁門失弛緩癥的食管運(yùn)動(dòng)異常,假性失弛緩癥 病人有吞咽困難癥狀,X線檢查食管體部有擴(kuò)張,遠(yuǎn)端括約肌不能松弛,測壓和X線檢查均無蠕動(dòng)波,這種情況發(fā)生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病,最常見的原因是胃癌浸潤,其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變,肝癌亦可發(fā)現(xiàn)相似的征象,內(nèi)鏡檢查中未經(jīng)預(yù)先擴(kuò)張,該段不能將器械通過,因?yàn)榻櫜∽儾课唤┯?,大多?shù)情況下活檢可確診,有時(shí)須探查才能肯定診斷。
三】無蠕動(dòng)性異常
硬皮癥可造成食管遠(yuǎn)端一段無蠕動(dòng),并造成診斷困難,因食管受累常先于皮膚表現(xiàn),食管測壓發(fā)現(xiàn)食管近端常無受累,而食管體部蠕動(dòng)波極少,遠(yuǎn)端括約肌常呈無力,但松弛正常,無蠕動(dòng)性功能異常亦可在伴有的周圍性神經(jīng)疾病中見到,如發(fā)生于糖尿病及多發(fā)性硬化癥的病人。
四】迷走神經(jīng)切斷后的吞咽困難
經(jīng)胸或腹途徑切斷迷走神經(jīng)后能發(fā)生吞咽困難,經(jīng)高選擇性迷走神經(jīng)切斷術(shù)后約75%的病人可發(fā)生暫時(shí)性吞咽困難,大多數(shù)情況下術(shù)后6周癥狀可以逐漸消失,X線及測壓檢查中,可見到食管遠(yuǎn)端括約肌不能松弛及偶然無蠕動(dòng),但很少需要擴(kuò)張及外科治療,根據(jù)病史可以鑒別。
五】老年食管
老年人中食管運(yùn)動(dòng)功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現(xiàn),大多數(shù)老年人在測壓檢查中發(fā)現(xiàn)食管運(yùn)動(dòng)功能不良,原發(fā)性及繼發(fā)性蠕動(dòng)均有障礙,吞咽后或自發(fā)的經(jīng)常發(fā)生無蠕動(dòng)性收縮,食管下端括約肌松弛的次數(shù)減少或不出現(xiàn),但食管內(nèi)靜止壓不增加。
六】Chagas病
可以有巨食管,為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病,并同時(shí)累及全身器官,其臨床表現(xiàn)與失弛緩癥不易區(qū)別,由于繼發(fā)于寄生蟲感染使腸肌叢退化,在生理學(xué),藥物學(xué)及治療反應(yīng)上與原發(fā)性失弛緩癥相似,Chagas病除食管病變外,尚有其他內(nèi)臟的改變,診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過,用熒光免疫及補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可確定錐蟲病的過去感染史。
賁門失弛緩癥食療
①玫瑰花6克,公丁香3克,銀耳30克,冰糖少許。銀耳蒸1小時(shí),人玫瑰花、公丁香、冰糖,稍煮,分次服。用于間歇性咽下困難及食物反流者。
②牛奶200毫升,燒沸后空腹食。早晚各1次。用于間歇性咽下困難者。
③生蘿卜200克,搗汁,沸水燙溫,分?jǐn)?shù)次溫服。用于氣滯痰凝者。
④醋蛋療法:半夏15克,白芍30克,醋15克,煮后去渣取汁,加鮮雞蛋1個(gè),攪勻后飲。